Quando o excesso de movimento pode ser prejudicial:

Síndromes de Ehlers Danlos - "Humanos Elásticos"



Gary Turner


As síndromes de Ehlers-Danlos são um grupo de desordens do tecido conjuntivo que podem ser herdadas e são variaveis tanto na forma como afetam o corpo, como em suas causas genéticas. Elas geralmente são caracterizados por hipermobilidade articular (articulações que se estendem além do normal), hiperextensibilidade da pele (pele que pode ser esticada além do normal) e fragilidade do tecido.

A gravidade da síndrome varia muito dependendo da mutação específica. No entanto, cada tipo demonstra algum grau de envolvimento tegumentar e / ou hipermobilidade / frouxidão articular.

Segundo os Critérios de Diagnóstico Internacionais de 2017, existem  13 subtipos e para um diagnóstico preciso, existe a necessidade de avaliar a variação genética que está presente. Os critérios diagnósticos são apenas para distinguir uma SDE de outros distúrbios do tecido conectivo.

Os treze tipos, são os seguintes:

01) ARTHROCALASIA

02) DERMATOSPARAXIS

03) CIFOESCOLIOTICO

04) SINDROME DA CORNEA FRAGIL

05) CARDIACO-VALVULAR

06) VASCULAR

07) HIPERMOVEL

08) ESPONDILODISPLASICO

09) MUSCULO CONTRATURAL

10) MIOPATICO

11) PERIODONTAL

12) CLASSICO

13) CLASSICO – COMO

O diagnóstico em geral é feito na infância, mas não é uma regra, principalmente pela subestimação da hipermobilidade e desconhecimento da síndrome, podendo ocorrer já na idade adulta.

O diagnóstico dferencial é feito a fim de excluir outras condições de hipermobilidade. Entre elas:

  • Sindrome de Marfan

  • Sindrome de Loyez Diets

  • Síndrome de Stickler

  • Síndrome de Williams

  • Sídrome de Aarskog-Scott

  • Síndrome do Cromossomo X frágil

  • Acondroplasia/hipocondrolasia

  • Osteogênese Imperfeita

  • Aneuploidias.

A avaliação da hipermobilidade:

A hipermobilidade pode ser quantificada com base no sistema de nove pontos  desenvolvido por Beighton, o THE BEIGHTON SCORING SYSTEM, que consiste na avaliação da amplitude articular de 09 “segmentos” corporais bilateralmente, cada movimento positivo, corresponde a 01 ponto, quando a soma de todos os pontos for acima de 06, podemos dizer que existe hipermobilidade, porém ainda não é suficiente para fechar o diagnóstico como a Síndrome de Ehlers-Danlos, havendo a necessidade da presença de outros fatores. Abaixo os movimentos avaliados:



(A) Com a palma da mão e antebraço repousando sobre uma superfície plana com o cotovelo fletido a 90 °, se a articulação metacarpo-falângica do quinto dedo puder ser hiperextendida mais de 90 ° em relação ao dorso da mão, é considerado positivo, marcando 1 ponto.

(B) Com os braços estendidos para frente, mas com a mão pronada, se o polegar puder ser movido passivamente para tocar o antebraço ipsilateral, é considerado um ponto positivo de pontuação.

(C) Com os braços estendidos para o lado e a mão em decúbito dorsal, se o cotovelo se estender por mais de 10 °, considera-se pontuação positiva de 1 ponto.

(D) Em pé, com os joelhos travados em genu recurvatum, se o joelho se estender por mais de 10 °, considera-se positivo marcar 1 ponto.

(E) Com os joelhos travados em linha reta e os pés juntos, se o paciente puder se inclinar para frente para colocar a palma das mãos no chão, bem à frente dos pés, será considerado um ponto positivo.

OUTROS SINAIS:

  • Sinal de Meténier (eversão das pálpebras superiores).

  • Sinal de Gorlin (tocar no nariz com a língua).

  • Hipermobilidade articular (dobrar o punho e polegar até ao antebraço).

  • Frouxidão ligamentar

  • Hipotonia muscular

  • Predisposição para equimoses

  • Resistência à dor

  • Hiperalgesia

  • Fadiga

  • Ansiedade

  • Depressão

  • Migrânea

  • Disautonomia ou disfunções autonômicas

  • Refluxo gastroesofágico

  • Sindrome do cólon irritável

  • Prolapso pélvico

  • Incontinência urinária

  • Presença de cicatrizes (devido à fragilidade cutânea). Podem ser atróficas.

  • Divertículo esofágico epifrênico

  • Gengivite

  • entre outros.

Em geral quando pensamos em flexibilidade, relacionamos à bem-estar, conforto e saúde, porém o excesso dela, como nas síndromes hipermóveis, pode significar um problema sério, podendo haver a presença de dor provocada entre outras coisas pelo stress articular, o desenvolvimento de osteopenia precoce (ossos menos densos), artrite, lombalgias, cervicalgias, distensões, luxações, etc.


COMO A  FISIOTERAPIA ATUA NA HIPERMOBILIDADE?

Não existe um protocolo definido de intervenções fisioterapêuticas para abordar as deficiências e limitações funcionais associadas à Sindrome de Ehlers_Danlos, em grande parte devido, à apresentação variada da condição para cada indivíduo afetado. Portanto, cada plano de tratamento fisioterapêutico deve ser especialmente criado para o paciente, dependendo do subtipo de SDE e dos sinais e sintomas desse paciente.

É durante a consulta fisioterapêutica, que as queixas são mapeadas e é feito o rastreamento das possíveis causas e alterações biomecânicas, então após isso é estabelecido o plano de tratamento.

Em linhas gerais as chaves para o tratamento são:

  • Aumento gradual da força muscular;

  • Correção de alterações da marcha entre outras biomecânicas;

  • Preservar as atividades cotidianas;

  • Condicionamento físico;

  • Educação.

Um dos principais objetivos,  a se ter em mente em toda condição hipermóvel disfuncional, é o de reeducar os limites corporais, de modo que o extremo das amplitudes articulares seja evitado. Além de tratar e/ou prevenir possíveis deformidades. Para isso o profissional deverá lançar mão de uma gama de recursos e técnicas tais como:

  • Reeducação postural,

  • Estabilização segmentar,

  • Exercicios funcionais com foco em equilíbrio, propriocepção e controle motor;

  • Exercicios de consciência corporal com espelhos;

  • Treinamento de força muscular;

  • Biofeedback;

  • Dispositivos assistivos.

É bastante comum existir queixas de dor, devido a quadros de tenossinovite, condropatia patelar, cervicalgias, cefaleias, lombalgia, que após identificadas podem ser controladas com técnicas e recursos que visem a analgesia, tais como:

  • Termoterapia,

  • Crioterapia,

  • TENS,

  • Laser,

  • Terapia Manual

  • Liberação Miofascial

  • PRTS

  • Técnicas de relaxamento e Coping

O treinamento de resistência contribui para evitar luxações/subluxações recorrentes em função do aumento do tônus devido a excessiva froxidão. As atividades de resistência e alta repetição melhoram o tônus muscular estético e dinâmico, promovendo o aumento da estabilidade das articulações, durante atividades funcionais.

O condicionamento aeróbico ( caminhada, bicicleta, natação, hidrogineastica, hidroterapia) além dos benefícios cardiovasculares diretos, pode auxiliar no controle e redução da dor.

A fisioterapia é portanto um quesito fundamental, para a gestão da qualidade do movimento e de vida de portadores da Síndrome de Ehlers-Danlos e outras condições de hipermobilidade, desde que observe e respeite as particularidades de cada paciente e de cada condição envolvida na hipermobilidade . 

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